Yolk sac tumor – rzadki przypadek kliniczny
Urszula Zaleska-Dorobisz1 | Bartosz Dołęga-Kozierowski2 | Kyriakos Sokratous2 | Michał Lis3 | Wojciech Witkiewicz3
1 Department of Pediatric Radiology, Wroclaw Medical University
2 Lower Silesian Diagnostic Imaging Centre, Regional Specialist Hospital in Wroclaw, Research and Development Centre, Wroclaw
3 Department of Vascular Surgery, Regional Specialist Hospital in Wroclaw, Research and Development Centre, Wroclaw
Michał Lis Department of Vascular Surgery, Regional Specialist Hospital in Wroclaw, Research and Development Centre, 73a, Kamienskiego Str., PL-51124 Wroclaw Tel.: +48 71 327 01 00
Received: 01.10.2014
Accepted: 20.10.2014
DOI: dx.doi.org/10.15374/ChPiO2014020
Chirurgia Plastyczna i Oparzenia 2014;2(3):135–140
Abstract: Yolk sac tumor (aka. endodermal sinus tumor – EST) is a rare cancer of germ cell origin, characterized by high malignancy. Most cases of yolk sac tumor occur in childhood. The most common point of origin are gonads; extragonadal locations (chest, central nervous system – CNS) are rare. The authors present a 38-year-old female patient with ovarian yolk sac tumor. The patient presented at the hospital emergency ward with strong abdominal pains persisting for one month and having exacerbated significantly during last 48 hours. Acute abdomen symptoms were observed in physical examination. Ultrasound and CT imaging examinations of the abdominal cavity and pelvis revealed a large tumor with accompanying free liquid in the peritoneal cavity and pelvis minor, as well as focal lesions within the liver. Emergency laparotomy was performed. Histopathological study allowed for diagnosis of a neoplastic lesion of varied structure with predominance of EST and mature teratoma-type structure. Chemotherapy was initiated as four BEP (bleomycin (blenoxane), etoposide (vepesid), platinol (cisplatin)) cycles. Patient remains under continued oncological and radiological monitoring. Ultrasound scan is the most important diagnostic method for disorders occurring within pelvis minor, both in children and in adults. More precise assessment of the nature and extent of pelvic lesions requires a CT or a MRI scan. Varied histological structure of germ cell tumors, atypical clinical course and rare incidence in adult patients may pose diagnostic difficulties. Correct diagnosis may be additionally hampered by lesions concomitant with the yolk sac tumor, as described e.g. in the liver and mediastinum, due to their small size and general nature. Yolk sac tumors in adults are characterized by much worse prognosis and more aggressive course compared to childhood tumors. The tumor produces α-fetoprotein (AFP), which is a useful marker during diagnosis, treatment and follow-up after completion of therapy. The tumor is most often a mixed type tumor, which should be taken into consideration in differential diagnostics.
Key words: α-fetoprotein, endodermal sinus tumor, germ cell tumors, yolk sac tumor
Streszczenie: Rak pęcherzyka żółtkowego (ang. endodermal sinus tumor – EST) jest rzadkim nowotworem pochodzenia zarodkowego, cechującym się wysoką złośliwością. Występuje głównie w wieku dziecięcym. Najczęstszym punktem wyjścia są gonady, lokalizacja pozagonadalna (klatka piersiowa, ośrodkowy układ nerwowy – OUN) jest rzadko spotykana. W pracy przedstawiono opis przypadku 38-letniej kobiety z rakiem pęcherzyka żółtkowego jajnika. Chora zgłosiła się do szpitalnego oddziału ratunkowego (SOR) z silnymi dolegliwościami bólowymi jamy brzusznej, które utrzymywały się od miesiąca, a znacznie nasiliły w ostatnich 48 godzinach. W badaniu fizykalnym rozpoznano objawy ostrego brzucha. Wykonane badania obrazowe USG oraz TK jamy brzusznej i miednicy wykazały obecność dużego guza z towarzyszącym wolnym płynem w jamie otrzewnowej i miednicy mniejszej oraz zmiany ogniskowe w wątrobie. W trybie pilnym wykonano laparotomię. W badaniu histopatologicznym rozpoznano zmianę nowotworową o zróżnicowanej budowie z przewagą utkania EST i potworniaka dojrzałego. Zastosowano chemioterapię w postaci czterech cykli BEP (bleomycyna, etopozyd, cisplatyna). Pacjentka do dnia dzisiejszego pozostaje pod stałą kontrolą onkologiczną i radiologiczną. Badanie USG jest najważniejszą metodą diagnostyczną schorzeń miednicy mniejszej zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. W celu precyzyjniejszej oceny charakteru i rozległości zmian w miednicy konieczne jest wykonanie badania TK lub MR. Różnorodna budowa histologiczna nowotworów zarodkowych, nietypowy przebieg kliniczny oraz rzadkość występowania u pacjentów dorosłych mogą stwarzać trudności diagnostyczne. Prawidłowe rozpoznanie dodatkowo mogą utrudniać zmiany współtowarzyszące rakom pęcherzyka żółtkowego opisywane np. w wątrobie czy śródpiersiu ze względu na niewielkie rozmiary oraz ich charakter. Rak pęcherzyka żółtkowego u dorosłych cechuje się gorszym rokowaniem i agresywniejszym przebiegiem niż w wieku dziecięcym. Nowotwór ten wytwarza α-fetoproteinę (AFP), która jest pomocnym markerem zarówno w rozpoznawaniu choroby oraz monitorowaniu leczenia, jak i w obserwacji po zakończonej terapii. EST najczęściej występuje jako postać mieszana, co należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej.
Słowa kluczowe: α-fetoproteina, guzy germinalne, rak pęcherzyka żółtkowego, yolk sac tumor
